风湿免疫与自身炎症性疾病
大动脉炎
Takayasu Arteritis, TAK
患病率
1）。
概述：一种慢性、特发性、肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其一级分支（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉）和肺动脉。炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或形成动脉瘤。 流行病学：亚洲人群发病率较高（约2-3/100万）。好发于年轻女性（通常<40岁，女:男比例约8:1）。 临床表现： 全身症状（早期/活动期）：发热、乏力、关节痛、盗汗、体重下降。 血管缺血症状（取决于受累部位）： 头臂动脉（最...
概述
一种慢性、特发性、肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其一级分支（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉）和肺动脉。炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或形成动脉瘤。
病因和流行病学
亚洲人群发病率较高（约2-3/100万）。好发于年轻女性（通常<40岁，女:男比例约8:1）。
临床表现
全身症状（早期/活动期）：发热、乏力、关节痛、盗汗、体重下降。
血管缺血症状（取决于受累部位）：
头臂动脉（最常见）：无脉（桡动脉搏动消失/减弱）、双上肢收缩压差>10 mmHg、血管杂音、头晕、晕厥、视力障碍。
肾动脉：高血压（肾血管性，常为难治性）、肾萎缩。
下肢动脉：间歇性跛行。
主动脉：主动脉瓣关闭不全（AI）、动脉瘤（破裂风险）、心力衰竭。
肺动脉（50%受累）：肺动脉高压、胸痛、咯血。
冠状动脉：心绞痛、心肌梗死（较少见但致命）。
血管缺血症状（取决于受累部位）：
头臂动脉（最常见）：无脉（桡动脉搏动消失/减弱）、双上肢收缩压差>10 mmHg、血管杂音、头晕、晕厥、视力障碍。
肾动脉：高血压（肾血管性，常为难治性）、肾萎缩。
下肢动脉：间歇性跛行。
主动脉：主动脉瓣关闭不全（AI）、动脉瘤（破裂风险）、心力衰竭。
肺动脉（50%受累）：肺动脉高压、胸痛、咯血。
冠状动脉：心绞痛、心肌梗死（较少见但致命）。
辅助检查
炎症指标：ESR和CRP升高提示疾病处于活动期。但需注意，约30%的活动期患者炎症指标可能正常（组织学仍有炎症）。
影像学检查（诊断与分型的关键）：
CTA / MRA：显示血管壁增厚、管腔狭窄（呈“鼠尾状”）、闭塞、动脉瘤或侧支循环形成。
PET-CT：能显示血管壁的高代谢信号，对于早期诊断（管腔尚未狭窄时）和评估疾病活动度优于解剖影像。
彩色多普勒超声：颈动脉“通心粉征”（血管壁弥漫性向心性增厚）。
诊断标准（ACR 1990标准，符合3条即可诊断）：
发病年龄 <40岁。
肢体间歇性跛行。
肱动脉搏动减弱。
双上肢收缩压差 >10 mmHg。
锁骨下动脉或主动脉闻及血管杂音。
血管造影异常（主动脉及其分支狭窄或闭塞，除外动脉硬化等）。
影像学检查（诊断与分型的关键）：
CTA / MRA：显示血管壁增厚、管腔狭窄（呈“鼠尾状”）、闭塞、动脉瘤或侧支循环形成。
PET-CT：能显示血管壁的高代谢信号，对于早期诊断（管腔尚未狭窄时）和评估疾病活动度优于解剖影像。
彩色多普勒超声：颈动脉“通心粉征”（血管壁弥漫性向心性增厚）。
诊断标准（ACR 1990标准，符合3条即可诊断）：
发病年龄 <40岁。
肢体间歇性跛行。
肱动脉搏动减弱。
双上肢收缩压差 >10 mmHg。
锁骨下动脉或主动脉闻及血管杂音。
血管造影异常（主动脉及其分支狭窄或闭塞，除外动脉硬化等）。
鉴别诊断
动脉粥样硬化：多见于老年人，有三高病史。
巨细胞动脉炎 (GCA)：多见于>50岁老年人，常累及颞动脉。
纤维肌发育不良 (FMD)：串珠样改变，无炎症表现。
先天性主动脉缩窄。
巨细胞动脉炎 (GCA)：多见于>50岁老年人，常累及颞动脉。
纤维肌发育不良 (FMD)：串珠样改变，无炎症表现。
先天性主动脉缩窄。
治疗
目标是控制炎症、保护器官功能、防治并发症。
药物治疗：
糖皮质激素（基石）：泼尼松 0.5-1 mg/kg/d。诱导缓解后逐渐减量。
传统免疫抑制剂：联合激素使用，以减少激素用量并维持缓解。首选甲氨蝶呤 (MTX)、硫唑嘌呤 (AZA)、麦考酚钠 (MMF)、环磷酰胺 (CTX, 重症用)。
生物制剂（难治性/复发性）：
托珠单抗 (Tocilizumab)：IL-6受体拮抗剂。疗效确切，尤其对伴有全身症状和高炎症指标者有效。
TNF-α抑制剂：英夫利昔单抗、阿达木单抗。
JAK抑制剂：托法替布（Tofacitinib）在部分难治性病例中显示有效。
手术/介入治疗：
适应症：严重的肾动脉狭窄（高血压）、脑缺血、冠脉缺血、肢体缺血、动脉瘤扩大。
时机：必须在炎症控制（病情静止）后进行。活动期手术极易导致吻合口再狭窄或并发症。
方式：经皮腔内血管成形术（PTA）+支架（慎用，易再狭窄）、旁路移植术（Bypass）。
药物治疗：
糖皮质激素（基石）：泼尼松 0.5-1 mg/kg/d。诱导缓解后逐渐减量。
传统免疫抑制剂：联合激素使用，以减少激素用量并维持缓解。首选甲氨蝶呤 (MTX)、硫唑嘌呤 (AZA)、麦考酚钠 (MMF)、环磷酰胺 (CTX, 重症用)。
生物制剂（难治性/复发性）：
托珠单抗 (Tocilizumab)：IL-6受体拮抗剂。疗效确切，尤其对伴有全身症状和高炎症指标者有效。
TNF-α抑制剂：英夫利昔单抗、阿达木单抗。
JAK抑制剂：托法替布（Tofacitinib）在部分难治性病例中显示有效。
手术/介入治疗：
适应症：严重的肾动脉狭窄（高血压）、脑缺血、冠脉缺血、肢体缺血、动脉瘤扩大。
时机：必须在炎症控制（病情静止）后进行。活动期手术极易导致吻合口再狭窄或并发症。
方式：经皮腔内血管成形术（PTA）+支架（慎用，易再狭窄）、旁路移植术（Bypass）。
临床管理
活动性监测：定期查ESR/CRP，每6-12个月复查影像学（MRA/CTA）。
血压管理：双上肢血压不一致时，以高的一侧为准；若四肢均为低血压（无脉），需测中心动脉压或根据下肢血压估算。
血压管理：双上肢血压不一致时，以高的一侧为准；若四肢均为低血压（无脉），需测中心动脉压或根据下肢血压估算。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Mason JC. Takayasu arteritis-advances in diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol. 2010;6(7):406-15.
Hellmich B, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.
Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1349-1365.
中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2011.
Mekinian A, et al. Efficacy of Tocilizumab in Takayasu Arteritis: Multicenter Retrospective Study of 46 Patients. J Autoimmun. 2018.
Seyahi E. Takayasu arteritis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2017
Hellmich B, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.
Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1349-1365.
中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2011.
Mekinian A, et al. Efficacy of Tocilizumab in Takayasu Arteritis: Multicenter Retrospective Study of 46 Patients. J Autoimmun. 2018.
Seyahi E. Takayasu arteritis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2017
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