血液与肿瘤系统疾病
共 27 种疾病
血液与肿瘤系统疾病
肾透明细胞肉瘤
Clear Cell Sarcoma of the Kidney, CCSK
概述：一种罕见且具有高度侵袭性的儿童肾脏恶性肿瘤，以骨转移倾向著称。曾被认为是Wilms瘤的一种变异，现确认为独立病理实体。 病因与流行病学： 分子特征：特征性遗传学改变为BCOR基因内部串联重复（ITD），见于80%-90%的病例；少数可...
血液与肿瘤系统疾病
患病率: 年发病率0.5-1.5/10万，多见于老年人（中位65岁）。
原发性骨髓纤维化
Primary Myelofibrosis, PMF
概述：一种BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN），特征是骨髓中克隆性造血细胞增生，导致细胞因子释放，刺激成纤维细胞分泌胶原，引起骨髓纤维化、髓外造血和脾肿大。 病因：驱动基因突变：JAK2 V617F (50-60%)、CALR (2...
血液与肿瘤系统疾病
炎性肌纤维母细胞瘤
Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT
概述：一种由肌纤维母细胞梭形细胞增生和大量炎性细胞（浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞）浸润组成的肿瘤。曾被称为“炎性假瘤”，现确认为具有低度恶性潜能的真性肿瘤。 病因：约50%-60%的病例存在ALK（间变性淋巴瘤激酶）基因重排（融合）。少数...